Birçok araştırma, başta beyin sapı olmak üzere CNS’yi kapsayan çeşitli hastalıklara sahip hastalar için ABR bulguları tanımlamıştır. Tablo 10.6, CNS hastalıkları ve bozuklukları olan yetişkinlerde ABR (işitsel beyin sapı yanıtları) sonuçları da dahil olacak şekilde yayınlanan çalışmaların bir seçkisini sunmaktadır. Takip eden bilgiler yetişkin hasta popülasyonunda nöropatoloji ile sinirlidir. CNS hastalıkları ve bozuklukları olan hastalardan ABR kayıtları toplamak için kullanılan strateji, retrokoklear bozukluklar için kullanılan stratejiye benzerlik göstermektedir –çünkü analiz ve yorumlama için bu yaklaşım benimsenmiştir. ABR ölçümlerinin CNS patolojisindeki etkinliği, Tablo 10.7’de özetlendiği üzere bu teknikte yapılacak bazı değişiklikler ile artırılabilir. Bu teknikler ayni zamanda pediatrik nörodiagnostik ABR uygulamaları için de uygundur. Bölüm 6 ve 7’de değerlendirilen ABR ölçüm ilkeleri elbette yanıtin bu klinik uygulaması için önemlidir.
Tümörler
Islam vd. (2002), dördüncü ventrikül içerisine uzanan bir multikistik tümörün MRI ile doğrulandığı ve pineal bölge germinomu tanısı koyulmuş 18 yaşındaki erkek hastanın vaka çalışmasını rapor etmiştir. Tümör ve ventriküllerin çift yönlü genişlemesi alt brakiyumu sıkıştırmıştır. Görünen karma İşitme kaybı iki farklı mekanizmadan kaynaklanmıştır. İletim etmeni artan koklea içi sıvı basıncı ve üzengi kemiği tabanında hidrosefaliye ve koklea kanali boyunca sıvı iletimine bağlı artan empedanstan kaynaklanmaktaydı. İşitme kaybının sinirsel etmeni ise beyin sapının işitsel yapıları üzerindeki sıkıştırma etkisinin bir sonucuydu. sağ kulak uyarımı ile ABR dalgalar arası latensleri anormal bir şekilde gecikiyordu. Sol kulak uyarımında 60 dB nHL’de tespit edilebilen ABR söz konusuydu.
Hashimoto, Ishiyama ve Tozuka (1979) tarafından rapor edilen çeşitli ortabeyin veya infratentoriyal lezyonlara sahip 53 hasta arasında 3 pontin gliyom, biri koroid sinir ağı papillomu olmak üzere 2 medülloblastom, 8 pineal tümör (orta beyin) ve 4 serebellar astrositom hastası bulunuyordu. ABR anormallikleri tutarli bir şekilde kaydedildi. Sadece I dalgasi normaldi ve HI ve V latensleri artti ve bu bileşenlerin şiddetleri azaldi. Musiek ve Geurkink (1982), beyin sapı lezyonu olduğu doğrulanan 10 hastada bir dizi davranışsal testi (cümleleri tamamlama, konuşma algısını hızla değiştirme, binoral birleşme, kademeli spondaik kelimeler, çift kulakli sayılar, frekans örüntüsü tanıma, alçak iletimli filtrelenmis konuşma) ve elde edilen ABR’yi analiz etmiştir. ABR latens anormallikleri, tek bir davranışsal prosedür için anormalliklerin rapor edildiğinden daha fazla hasta için rapor edilmiştir. Bununla birlikte, ABR de dahil olmak üzere testlerin tümü için elde edilen bulguların örüntüsü, beyin sapı patolojisinin doğrulanmasında en büyük hassasiyeti göstermiştir. İlginçtir ki, tek taraflı beyin sapı lezyonları olan hastalarda ABR anormallikleri ya lezyona ipsilateral uyarımla ya da her iki kulak için gözlemlenme eğilimi göstermiştir (lezyon tek taraflıdır ancak latens uzaması çift taraflıdır).
Musiek ve Lee (1995), beyin sapı lezyonu olan ve 14’ü gliyom, menenjiyom, serebellar tümörler de dahil olmak üzere intrinsik ya da ekstrinsik tümörü olan ve bir de besinci kraniyal sinir nöromu olan hasta da dahil olmak üzere 32 hastadan ABR kayitları almıştır. ABR bulguları her bir patoloji tipi için belirtilmemiştir ancak ABR için ROC eğrilerinin analizini baz alan araştırmacılar “ABR beyin sapı bozukluklarının tespitinde daha önceki bazı raporlarda da belirtildiği üzere o kadar güçlü bir klinik araç olmayabilir” sonucuna varmıştır (s. 635). ABR’nin beyin sapı lezyonlarına hassasiyeti, V dalgasinin mutlak latensi ve başlıca üç dalgalar arası gecikme hesaplamaları (dalga I—III, dalga III-V ve dalga I-V) gibi çoklu yanıt indeksleri kullanımıyla artırılmıştır. Baran, Catherwood ve Musiek (1995) refakatçi vaka raporunda, aşağı beyin sapında CT’ye göre işitsel yolları içermeyen büyük bir kitle bulunan 18 yaşındaki kadında ABR’nin bunu tespit edemediğini açıklamıştır. Bu vaka, ABR’nin işitsel sinir sisteminde yolları ve nükleusları kapsamayan bir beyin sapı patolojisi olan hastalar için özgünlüğünün ortaya koyulması amacıyla sunulmuştur.
Diğer araştırmacılar da beyin sapı gliyomu olan çocuklarda anormal şekilde artan dalgalar arası latensleri tanımlamıştır (Davis vd., 1985; Goldie, van Eyes & Baram, 1987; Hecox vd., 1981). Bu popülasyonda ABR anormalliklerinin bulgusu ile sıradan CT taramalarının kombinasyonu MRI (manyetik rezonans görüntüleme) değerlendirmesine ihtiyaca işaret etmektedir.
Goldie, Van Eyes ve Baram (1987) pediatrik hastalar içerisinde çeşitli posterior fossa tümörleri arasında, beyin sapı gliyomu olan çocuklarda en ciddi ABR anormalliklerinde V dalgasinin eksikliğinin söz konusu olduğunu belirtmiştir. Araştırmacılar, beyin sapı epandimomu olan dört hastanın hepsinin ABR anormallikleri gösterirken medulloblastom olan hastaların 3’te 2’sinin (9/12) normal ABR sonuçları verdigini rapor etmiştir. Geriye kalan 3 hastada latens gecikmeler gözlemlenmiştir. Araştırmacılar, epandimom ve medullabastomun benzer klinik ve nöroradyolojik bulgular ile birlikte mevcut olması nedeniyle ABR bulgularının bunlar arasında ayrim yapmakta kullanışlı olabileceği sonucuna varmıştır. Beyin sapı tümörünün nörolojik ve CT kanıtının mevcut olduğu normal ABR bulguları epansimoma göre medullabblastom için daha tutarlidir.
Tablo 10.7. Nörodiagnostik ABR Kullanarak Beyin Sapının İşitsel Fonksiyonun Değerlendirilmesi için Teknik ve Stratejilerin Özeti
- Bir odyogram edin ve analiz et. Her iki kulak için de iletim tipi İşitme kaybı olasılığını ele. İşitsel işlemleme bozukluğu için tanısal odyolojik değerlendirmeyi göz önünde bulundur. Çaprazlaşmamış (ipsilateral) ve çaprazlasmış (kontralateral) akustik refleksleri en az bir frekans için kaydet (1000 Hz gibi). Akustik refleks azalmasını ölç.
- Ekipmani hazırla, hastayı bilgilendir ve hazırla.
- Elektrotları uygula, empedansi doğrula (belirtildiği gibi elektrotları yeniden uygula). ABR dalga I bileşeninin saptanması için uygun envertör elektrot tasarımını belirle (hafif İşitme kaybı ile TIPtrode veya ortalama İşitme kaybı ile timpanik elektrot gibi).
- Çoklu kanal ile ABR kaydı almayı göz önünde bulundur -her bir ABR bileşenini daha iyi belirlemek için basa yerleştirilmeyen ve/veya yatay elektrot dizileri gibi (dalga IV ve dalga V karşılaştırması gibi).
- Elektrotlar ve kulaklığın basin doğru tarafında olduğundan emin olarak kulaklıkları (güç çevirici) yerleştir.
- Geleneksel hızla verilen (21.1/saniye gibi) yüksek yoğunluklu (70 ile 90 dB HL arası) klik uyarim ile bir ABR kaydı al. Dalga I, II, III ve V’i tanımla. Mutlak ve dalgalar arası latens değerlerini hesapla, simetriyi değerlendir ve normatif verilerle karşılaştır. Dalgabiçimi iyileştirme için Bölüm 7’de tanımlanan teknikleri kullan.
- Yukarıda açıklandığı gibi tekrar ABR kaydı al ama bu sefer arttırılmış bir uyarım hızı (91.1/saniye) kullan. Dalga V için latensi belirle ve hesapla. Mutlak ve kulaklar arası dalga V gecikme değerlerini normatif veri ile karşılaştır.
ABR değerlendirmesi tamamlanmadan ve hastanın bağlantısı kesilmeden önce ABR’nin tekrarlanabilir olduğunu ve önemli bileşenlerin güvenilir bir şekilde tanımlanabildiğini doğrula.
Tekrarlanmış dalgabiçimlerini, kulak, uyarim düzeyi ve zirvelerin yerleri için uygun etiketlerle açıkla. Çizelge notu ve/veya raporunu hazırla. Benna, Gilli, Ferrero ve Bergamasco (1982) supratentoryal tümörler ve artan ICP’nin klinik göstergelerine sahip hastalarda dalga III-V ve dalga I-V latens gecikmeleri rapor etmiştir. Dalga VI ve VII gözlemlenmemiştir. Musielc ve Geurkink (1982) ABR de dahil olmak üzere bir dizi odyometrik prosedür kullanarak beyin sapı lezyonu (3’ünde ekstra-aksiyel tümör olmak üzere) olan 10 hastadan elde ettikleri veriyi yayınlamıştır. Bu üç hastanın hepsi latens, morfoloji, dalga yüksekliği oranı ve/veya yüksek uyarim oranında latens kaymasında anormallikler göstermiştir. Her ne kadar latens ölçümleri beyin sapı tümörlerine çok hassas olmasa da diğer yanıt parametreleri ABR hassasiyetini artırmıştır.
Nancy Squires vd. zihinsel özürlü çocuklar ve yetişkinler üzerinde kapsamli ABR çalışmaları gerçekleştirmiştir (Squires, Aine, Buchwald, Norman, & Gal- braith, 1980; Squires, Buchwald, Liley, & Stacker, 1982; Squires, Olio, & Jordan, 1986). 1986 tarihli çalışmada (Squires et al, 1986) katilimcilar arasında Down sendromu hastası 34 yetiskin (18 erkek ve 16 kadın) ve Down sendromu dışında zeka geriliği olan 54 yetişkin (25 erkek ve 29 kadın) yer aliyordu. Çalışmanın önemli noktalarından biri, hastalarda orta kulak işlev bozukluğunun empedans odyometri bulgusuna rastlanması halınde ve kronik patoloji dışında ABR değerlendirmesi bu problem ortadan kalkana kadar ertelenmiştir. Zeka geriliği olan grubun ABR verisi zeka geriliği olmayan yetişkinlerle karşılaştırılmıştır. Önemli bulgulardan biri, Down sendromu hastası olmayan veya normal katılımcılarla karşılastirildiginda Down sendromu hastalarının ABR dalgalar arası ABR aralıklarında azalma (kisalma) olması olmuş ve bu araştırmacıların ve diğerlerinin daha önceki gözlemlerini doğrulamıştır (Folsom, Widen, & Wilson, 1983; Galbraith et al, 1983; Squires et al, 1980, 1982). Özellikle dalga I—III ve dalga III-V latens aralıklarında bir azalma olmuştur. ABR dalgalar arası aralıkları her ne kadar sıklıkla “merkezi ya da beyin sapı iletim süresinin” bir ölçütü olarak kabul edilse de özellikle yüksek frekans kaybı için periferik İşitme bozukluklarının bir fonksiyonu olarak da indirgenebilir. Bununla birlikte, Squires vd. (1986) normal periferik İşitme statüsüne sahip Down sendromu hastalarında dahi kısalmış dalgalar arası latens değerleri bulmuştur. ABR dalgalar arası aralıklarında bu paradoksal düşüş için hiçbir net fizyolojik açıklama belirlenmemiştir. Araştırmacılar zeka geriliğinde İşitme değerlendirilmesi için test bataryasi yaklaşımını önermiştir.
Demiyelinizan Hastalıklar
Bu hastalık grubu, CNS’nin aksonları ve periferik sinir sistemi nöronlarını ayırarak nöronların miyelin kılıfını etkilemektedir. Bunlar demiyelizan hastalıklar (düşüş süreci normal miyelin kılıfını etkiler) ve dismiyelinizan hastalıklar (hatali miyelin metabolizmasi) olarak iki kategoride değerlendirilmektedir. Takip eden hastalıklar CNS demiyelinizan hastalık kategorisine girmektedir: akut dissemine ensefalomyelit (ADEM), akut hemorajik lökoensefalit, multipl skleroz ve Schilder’s hastalığı. Guillian-Barre sendromu demiyelinizasyonu periferik sinir sistemini etkiler. Dismiyelinizan hastalıklar arasında metakromatik lökodistrofi, globoid hücre lökodistrofisi, sudanofilik (ortokromatik) lökodistrofi, adrenolölkodistrofi gibi lökodistrofiler, Pelizaeus-Merzbacher hastalığı ve Alexander’s hastalığı yer almaktadır.
MULTİPL SKLEROZ (MS)
MS demiyelinizan hastalıkların en yaygın türüdür ve ileri yaşlılar dışındaki yetişkinlerde nörolojik bozuklukların başlıca nedenidir. Genellikle genç yetişkinler etkilenmektedir (hastaların %50-70’inin hastalık başlangıcı 20-40 yasları arasındadir). Çocuklarda MS son derece nadir görülür. Erkek: kadın oranı yaklaşık 1:17’dir. Günümüzde tam olarak anlaşılamamış nedenlerle soğuk iklimlerde daha sik görülmektedir. Hastalık görülme oranı tahminleri ABD’nin güney bölgelerinde yaklaşık 100.000’de 10 ve kuzey bölgelerinde 100.000’de 50-70 arasında değişmektedir. Hastalık yavaş ve ilerleyen bir seyir izler ve belirli semptomların şiddetlendiği ve azaldiği dalgali dönemlerle düzensiz bir yapıya sahiptir. Büyük, düzensiz, süreksiz lezyonlar olan plaklar CNS’de miyelin kılıfları üzerinde her yerde bulunabilir ancak nadiren aksonları tahrip eder. Özellikle optik sinirler, omurilik, periventiküler beyin sapı bölgeleri ve periventiküler serebral beyaz maddede yaygındir. Semptomlar arasında bas, uzuvlar ve gövdede duyusal ve motor bozukluklar, sfinkter rahatsızlıkları; görsel (oldukça sik görülür), taktil ve daha az görülmekle birlikte işitsel bozukluklar yer alir.
İşitme bozukluğu tipik olarak MS’te ilk semptom ya da öne çıkan bir şikayet değildir. Rapor edilen periferik İşitme kaybı görülme oranı büyük ölçüde çeşitlilik göstermektedir; %1 ile %86 arası (Djupesland et al, 1981; Fischer et al, 1985; Musielc, Gollegly, Kibbe, & Reeves, 1989; Mustillo, 1984; Noffsinger et al, 1972; Sch¬weitzer & Shepard, 1989). bozukluğun sıklıkla tek taraflı olması nedeniyle rutin fiziksel muayenede genellikle tespit edilmez. Mevcut olması halınde hastaların %85’inde İşitme bozukluğu yüksek frekansli, duyusal-sinirsel ve çift taraflıdır. Nadir rastlansa da MS’te İşitme kaybının aniden başladığı rapor edilmiştir (Sch¬weitzer & Shepard, 1989). Özellikle MS’e bağlı İşitme kaybı görülme oranı üzerine hassas ve geniş ölçekli istatistikler mevcut değildir. Normal odyogram sonuçlarına sahip MS hastalarının %40’i gündelik dinleme koşullarında İşitme güçlüğü bildirebilmektedir (Musiek et al, 1989). Basit konuşma odyometri prosedürlerinin performansi genellikle iyidir ancak hastaların yaklaşık üçte birinde karmaşık konuşma anlaşılırlığı görevleri (dikotik sayilar ve kademeli spondaik kelimeler testi gibi) için bozukluklar görülmektedir. Maskeleme düzeyi farki, akustik refleksler, frekans örüntüsü tanıma testi ve alçak iletimli filtrelenmiş konuşma testi için anormallikler de bildirılmıştır (bkz. Musiek et al, 1989; Jerger, Oliver, Chmiel, & Rivera, 1986; Hannley, Jerger, & Rivera, 1983). Beyin sapındaki medyal longitudinal fasikül lezyonlarına bağlı olarak sıklıkla diplopi (çift görme) meydana gelir.
MS tanısı sinir sisteminin çok odakli katılımı baz alınarak koyulmaktadır ve genellikle de dengesiz ve şiddetli semptomlar (exacerbation) ve semptomların azaldığı (remisyon) dönemleri içeren bir seyri vardir. MS’in çocuklarda ortaya çıkıp çıkmadığı tartışmalıdır. Her ne kadar ortalama hastalık başlangıç yasi 30 olsa da 2 yaşındaki hastaların dahi tani kriterlerini sağladığı bildirilmiştir (Hausler, Bresman, Reiherz, & Weiner, 1982, in Duquette, 1987). Duquette vd. (1987) tarafından Kanada’da gerçekleştirilen araştırma MS hastası 4632 kişinin 125’inin (%2,7) hastalık başlangıç yasinin 16 ve altı yas olduğunu ortaya koymuştur. Ortalama yas 13’tü ve en küçük çocuk 5 yaşındaydı. Çocuklarda kız:erkek oranı 3:1’di. Genç yasta baslayan MS orta yasta baslayan MS’e göre daha ağır olabilir. MS’in etiyolojisi bilinmemektedir. Genetik, enfeksiyon, bağışıklık sistemi ile ilgili teoriler ve bunların kombinasyonları öne sürülmüştür. Semptomlar vücut sıcaklığının artması ile daha belirgin hale gelir. CT, MRI ve duyusal olarak uyarılmış yanıtlar (işitsel, somato-duyusal ve görsel) taninin koyulmasında kullanışlıdır. MS’in standart tıbbi tedavileri arasında 10 gün boyunca damardan adrenokortikotropik hormon (ACTH) verilmesi ve bunu izleyen 3 hafta ya da 1 ay boyunca ağızdan steroid tedavisi yer almaktadır. Hiçbir tedavi hastalığın çaresi olarak etkili değildir ve bunların hiçbiri hastaların tümü için eşit derecede basarili değildir. MS’in klinik şiddetini sınıflandırmak için tarihsel veri ve fiziksel muayenelerden elde edilen bilgilere göre geliştirilen sistemler Alli¬son ve Millar (1954), McAlpine, Lumsden, ve Acheson (1972), McDonald ve Halliday (1977), ve Rose, Ellison, Myers, ve Tourtelotte (1976) tarafından yayınlanmış ve yaygın olarak uygulanmıştır. Bunların çoğu MS’i “kesin”, “olası” ve “muhtemel” olarak sınıflandırırken McDonald ve Halliday (1977) buna “ilerleyen muhtemel” ve “ilerleyen olası” kategorilerini de eklemiştir. Buna ilave klinik veriler arasında serebrospinal sıvının (CSF) anormal (artmis) gamaglobulin veya anormal IgG indeksi için analizi ve Kurtzke (1970) ölçeğine göre işlevsel engellilik yer almaktadır. Multipl skleroz üzerine çok sayıda metin ve referans kaynak bulunmaktadır.
MS tanısında ABR de dahil duyusal olarak uyarılmış yanıtların uygulanması uzun yıllardır kapsamlı olarak incelenmiştir. Tablo 10.8’de görüldüğü üzere çalışmalarda elde edilen ABR sonuçları, “kesin” MS hastaları için dahi büyük farklılıklar göstermektedir. Anormal ABR sonuçlarının yüzdesindeki bu farklılıkların nedenleri arasında (1) kayıt teknikleri (ipsilateral ya da kontralateral elektrot dizileri), (2) uyarim parametreleri (hız, şiddet, tek kulak ve çift kulak uygulaması), (3) bir anormal yanıtin tanımi, (4) fizyolojik özellikler (vücut sıcaklığı), (5) MS’in sınıflandırılması için tani kategorileri ve kriterler ve (6) hastanın engelliliğinin boyutu.
MS’te yanıt anormallikleri arasında, uzayan dalgalar arası(I—III, III-V, I-V) latensler, basta dalga V olmak üzere azalan dalga genliği, testin tekrarlanmasında sorunlar, dalga I veya II sonrasında bir ya da daha fazla taninabilir dalga bileşeninin tamamen görülmemesi (sıklıkla dalga V) ve dalga I’in ara sıra görülmemesi veya uzaması yer almaktadır. Her ne kadar anormal bir şekilde artan ABR latensi (özellikle dalga V için) MS’in en karakteristik bulgusu olsa da bu klinik yorumlama, bazı vakalarda Parving, Elberling ve Smith (1981) tarafından da belirtildiği üzere belirli dalga bileşenlerinin doğru şekilde belirlenmesindeki zorluk nedeniyle risklidir. MS’te sıklıkla dikkat çekilen bir ABR fenomeni ise latens değerlerinin bimodal dağılımıdır. Bazı MS hastalarında ABR latensleri, normal hastalarınkinden istatistik olarak ayırt edilememektedir. MS ABR’yi etkiledigi zaman ise latens değerleri belirgin bir şekilde anormaldir (genellikle ortalama normal değerin 4 ya da daha fazla standart sapma puani üzerinde). Belirli bir hasta için MS’in işitsel beyin sapı yollarını kapsamaması halınde patofizyolojik sonuca göre ABR normal olacaktır, ancak işitsel beyin sapında en küçük bir plak dahi yollar boyunca sinirsel iletimi kökten değiştirmeye yetecektir.
Elbette MS çalışmalarında uyarim parametrelerinin belgelenmesi önemlidir. Hastaların yaklaşık %45’inde ABR bulgularının çift taraflı olması nedeniyle çift kulak uyarim yerine tek kulak uyarim tavsiye edilmektedir. Etkilenmemiş kulağın uyarımından normal bir yanıt kaydedileceği için bu yanal lezyonlar her iki kulağın eşzamanlı olarak uyarılması halinde tespit edilemeyecektir. Çift kulak ve tek kulak uyarim ile kaydedilen ABR şiddetinin karşılaştırması MS’te tanısal değere sahip olabilir. Normal katılımcılarda çift kulak uyarımı dalga V’te artışa neden olmaktadır; bununla birlikte Prasher, Sainz ve Gib¬son (1982) 18 MS hastalarının çoğunda dalga V şiddetinde hiçbir artış bulmamıştır. Bazı araştırmacılar ABR’nin MS’e karşı hassasiyetinin artan uyarim oranları ile birlikte arttığını ortaya koymuştur (Elidan, Sohmer, Gafni, & Kahana, 1982; Jacobson, Murray, & Deppe, 1987; Musielc et al, 1989; Robinson & Rudge, 1977; Shanon, Gold, & Himmelfarb, 1981; Stockard, Stockard, & Sharbrough, 1977), her ne kadar bunun aksine bulgular olsa da (Chiappa, Harrison, Brooks, & Young, 1980; Chiappa & Norwood, 1977; Jacob- son & Newman, 1989). Jacobson ve Newman (1989) tarafından da belirtildiği üzere, ABR sonuçları uyarim hızı ve polariteden etkilenmiş olabilir (bkz. Bölüm 6). Bu araştırmacılar azaltılmış polarite klik uyarımı ile, hızlı ve yavaş denemeler için daha fazla ABR dalga I-V latens anormalliği bulmamıştır. Araştırmacılar MS’te ABR anormalliği üzerinde hız etkisi olmamasının “ciddiyeti daha düşük bir aksonal demiyelinizasyona” işaret ettigini tartışmiştir. Bir çift kliki uyarim olarak kullanan Mogensen ve Kristensen (1979), MS grubunun %83’ünde ABR anormallikleri belgelemiştir. Dalga V sonrasında negatif voltaj zirvesinin (uzak alan potansiyeli 7 ya da FFP 7 olarak adlandirilmis ve SN10 ile muhtemelen karşılastirilabilirdir) anormalliğinin MS’te ortak bir bulgu olduğunu belirtmiştir.
Literatür MS’te ABR’nin rolü hakkında çeşitli genellemeler yapılmasina imkan tanımaktadır. Duyusal olarak uyarılmış yanıt modaliteleri arasında görsel olarak uyarılmış yanıtlar (VER) genellikle en yüksek genel hassasiyet ve özgüllüge sahipken bunu koldaki medyan sinirin (üst uzuv) ve bacaktaki arka tibiyal sinirin (alt uzuv) uyarilmasi ile somato-duyusal olarak uyarılmış yanıtlar (SSER) veya bazı çalışmalarda ABR izlemektedir. Elektrofizyolojik olarak kaydedilen göz kırpma refleksi ise en düşük hassasiyete sahip görünmektedir. Örneğin, Deltenre, Van Nechel, Strul ve Ketelaer (1984), kesin MS hastalarında VER için %66, SSER için %23.2, ABR için %17.8 ve göz kirpma refleksi için %12.5 anormallik bildirmiştir. Ayrıca Giesser vd. (1987) MS olmasi muhtemel hastalarda VER için %63, ABR için %53 ve SSER için %49 oranında anormallik bulmuştur. Taclcmann, Ettlin, Wuthrich ve Strenge (1984) ve Matthews, Wattam-Bell ve Pountney (1982) ve birçok diğer araştırmacı, özellikle klinik olarak sessiz lezyonların tespitinde MS’e karşı hassasiyet bakımından VER ve SSER’yi ABR’nin üzerinde sıralamıştır. Çalışmadan çalışmaya modaliteler arasındaki doğru sonuçların farklılık göstermesinin bir örneği olarak, Chiappa (1980) MS olmasi muhtemel hastalarda VER için göreli olarak düşük (%37), SSER için %49 ve ABR için %30 anormallik oranı bildirmiştir.
Multimodal olarak uyarılmış yanıt bataryasinin uygulanmasının, kendi basina herhangi tekil modaliteden daha yüksek (%85 üzeri) bir hassasiyet verdiği konusunda fikir birliği mevcuttur. Hart ve Sherman (1982) tarafından birçok çalışmadan derlenen multimodal duyusal olarak uyarılmış yanıt anormalliklerinin farklı MS kategorileri için dağılımı kesin MS için %97, olası MS için %86 ve muhtemel MS için %63’tü. Ayrıca, MS hastalarını yeniden sınıflandırmak için duyusal olarak uyarılmış yanıt anormallikleri de kullanılabilir –yani, bir hastanın bir kategoriden (yukarıda belirtilen sınıflandırma yöntemlerinden biri ile hastalık geçmişi ve klinik verinin yorumlaması baz alınarak) daha büyük tanısal olasılığı olan başka bir kategoriye taşınması. Bununla birlikte, spesifik bir çalışma için duyusal olarak uyarılmış yanıt anormalliklerinin yüzdesinin sınıflandırma kategorileri arasında sistematik olarak farklılık göstermesi bir zorunluluk değildir. “Kesin” MS hastaları için her zaman en yüksek ve “olası” MS hastaları için daha düşük ve “muhtemel” MS hastaları için daha da düşük olması gerekmemektedir. Bir kategori içerisinde hastanın engellilik düzeyi önemli bir faktör olabilir. Kesin MS hastalarında, daha fazla engelliliğe sahip hastalar arasında ABR anormallik oranında bir artış olabilir (Hammond & Yiannilcas, 1987; Hutchinson, Blandford, & Glynn, 1984; Kjaer, 1980). Uyarılmış yanıt anormalliklerinin orantısı ve derecesi, vücut sıcaklığının artmasıyla artar (Geraud et al, 1982; Matthews, Read ve Pountney, 1979; Phillips et al, 1983). MS klinik statüsünü duyusal olarak uyarılmış yanıtlarla denetlemek klinik bakimdan çekicidir ancak bunun etkinliği net bir şekilde kesinleşmemiştir. VER’ler sabit klinik şartlarda dahi testten teste farklılık göstermektedir ve Dolayısıyla da SSER ve ABR bulguları, klinik statüde kötüleşme ya da hafifleme olmaksızın değerlendirmeden değerlendirmeye farklılık gösterebilir (Likosky & El¬more, 1982; Matthews & Small, 1979). Diğer yandan, semptomların iyileşmesi bazı araştırmacılar tarafından duyusal olarak uyarılmış yanıt anormalliklerinin tersine çevrilmesi ile ilişkilendirilmiştir (Stockard & Rossiter, 1977). Bu son ilişkin, MS için tıbbi tedavinin etkinliğinin değerlendirilmesi için ve belki denörolojik muayeneden daha fazla hassasiyet ve tarafsizlik ile değerlendirilmesinde uyarılmış yanıtların kullanılabileceğini ortaya koymaktadır.
Son olarak, uyarılmış yanıtlar bir nörodiagnostik test bataryasi ile birlikte kullanıldikları zaman klinik açidan en güçlü sonuçları vermektedir. Jerger, Chmiel, Frost, & Colcer (1986), odyometrik prosedürlerin bir kombinasyonunun (%87), tek basina ABR’ye (%52) kiyasla daha yüksek bir tanımlama oranı verdiğini ortaya koymuştur. Diğer araştırmacılar da MS’te ABR sonuçlarının odyometrik test bataryasi yaklaşımı bağlamında yorumlanmasinin önemini vurgulamış ve bu prosedürler arasında dikotik sayilar, kademeli sporadik kelime testi, alçak iletimli filtrelenmiş konuşma, tiz ses örüntüsü tanıma ve akustik refleks şiddeti ölçümlerini bunlara dahil etmiştir (Musiek et al, 1989). İşitsel hassasiyet değerlendirmesini de içeren bir odyometrik test bataryasına dayandırılması özellikle periferik (sekizinci kraniyal sinir) İşitme bozukluğunun MS’in bir bileseni olabilecegi görüsü bakımından önemlidir. Yukarıda belirtildigi gibi, İşitme bozukluğu geleneksel olarak MS ile ilişkinlendirilen klinik semptomlar arasında değildir, Bununla birlikte, MS ile ilişkili İşitme kaybınin vaka bildirimleri literatürde 100 yildir aralıkli olarak karşımiza çikmaktadır. Lezyon bölgesinin sekizinci sinir ve belki de ipsilateral koklear nükleus olduğu varsayilmiştir. Parving, Elberling ve Smith (1981), 9 MS hastasında ECochG AP bileseni için latenste yoğunluga bağlı uzamalar ve AP şiddetinde azalmalar gözlemlemiştir. Araştırmacılar bunu lezyonun koklear ve sekizinci sinir bölgesinin kaniti olarak sunmuştur. Fonksiyon bozukluğu için ileri sürülen mekanizmalar koklea/sekizinci sinir bölgesinde snaptik transmisyonda anormallikler, sekizinci sinirde plaklar ve kokleanin aberan eferent inervasyonudur.
Uyarılmış yanıtlar, CT ya da MRI gibi daha modern nöroradyolojik tekniklere göre daha hassas bir MS indeksi saglayabilir (Giesser et al, 1987; Tramo, Schneck, & Lee, 1985). Normal MRI sonuçları veren hastalarda uyarılmış yanıt anormallikleri görülebilir. Giesser vd. (1987) multimodal olarak uyarılmış yanıtlar için %90.5 genel hassasiyet oranları rapor etmis ve bu rakam MS olmasi muhtemel hastaların MRI’ları için %71.4’tür. Buna karşılık, Cutler, Aminoff ve Brant-Zawadzki (1986) ve Bartel, Markand ve Kolar (183) genel anlamda MRI’in MS’i tespit etmekte uyarılmış yanıtlara kiyasla daha hassas olduğuna dair kanitlar sunmuştur. ABR, beyin sapındaki lezyonları belirlemekte MRI’a göre daha büyük bir değere sahiptir. ABR anormallikleri her zaman olmasa da genellikle MRI tarafından tespit edilen daha ciddi plak lezyonları ile ilişkilidir (Plcalnis, Drake, Dadmehr, & Weiss, 1987). Bu iki nörodiagnostik yöntem CNS’nin farklı özelliklerini değerlendirdikleri için (fonksiyonel karşısinda yapısal ve duyusal yollar karşısinda CNS’nin tamami) aslinda birbirini tamamlayicidir. MRI’in uyarılmış yanıtlara kiyasla göreli yüksek maliyeti de bu iki nörodiagnostik yaklasimin rutin klinik kullanımında göz önünce bulundurulacak ilave hususlardir (Cutler et al, 1986).
Lökodistrofiler
Bunlar bebekler ve çocuklarda görülen ve beyaz maddeyi etkileyen (gir madde etkilenmez) miyelinasyon olusumunun nadir rastlanan ailevi anormallikleridir. Bir düzeyde aksonal dejenerasyon ile birlikte CNS’de miyelinasyon olusumunda yayilmis ve sıklıkla da simetrik çift taraflı bozukluk ya da dejenerasyon söz konusudur. Kapsamli beyaz madde hipodensitesini gösteren CT tarama ile tani tavsiye edilir. Metakromatik lökodistrofi bir otozomal resesif özellik olarak kalitimla alınir ve hastalık başlangıcı yaklaşık 12-18 aylikken bacaklarda ilerleyen zayıflik ve ataksi ile gerçeklesir ve daha sonra üst uzuvlar da dahil olur, ilerleyen demans ve konuşma/dil bozuklukları görülür. altı farklı metakromatik lökodistrofi çesidi bulunmaktadır. Birçok vakada ölüm 7 yasina kadar gerçeklesir. Adrenolökodistrofi, hastalık başlangıcı yaklaşık 7 yas olan ve sadece erkek çocukları etkileyen bir çocukluk hastalığıdir. Uzun zincirli yag asitleri CNS’de artar. Diffüz serebral skleroza bağlı olarak nörolojik ve zihinsel gerileme gittikçe artar. Ayni zamanda omurilik veya periferik sinir demiyelinasyonu da görülebilir. Ölüm 1 ile 4 yıl içerisinde gerçeklesir. Krabbe lökodistrofisi (globoid hücre lökodistrofisi) üç forma sahiptir: bebek, çocuk ve yetiskin. Bebeklerde görülen formu en yaygın olanidir ve kilo alamama, miyoklonik nöbetler, spastiklik, makrokranya, edinilen becerilerin kaybı ve erken ölüm ile taninir. Patolojisinde beyaz madde içerisinde çok çekirdekli dev hücreler bulunmaktadır. Bilinen biyokimyasal markörleri olmayan üç lökodistrofi bulunmaktadır. Pelizaeus-Mer¬zbacher hastalığı kalitsaldir ve genellikle cinsiyetle ilişkilidir, sadece erkekleri etkiler ve hastalık başlangıcı yasamın ilk ayları kadar erken bir zaman olabilir. Semptomları arasında basin titremesi, düzensiz göz hareketleri, ataksi ve ergenlikte daha da kötüleşen yavas motor ve zihinsel gelişim yer alir. Hastalığın seyri uzundur ve ölüm yetiskinligin ilk dönemlerinde gerçeklesir. Alexander’s lökodistrofi bebeklikte baslar. Semptomları psikomotor işlevlerde bozulma, nöbetler ve spastikliktir. Ikinci yıl içinde makrosefali belirgin hale gelir ve ölüm 6 yasina kadar gerçeklesir. Canavan’s sklerozu da bebeklikte baslar. Semptomlar arasında hipotoni, optik atrofi, nöbetler, spastiklik, megalensefali ve kilo alamama yer almaktadır. Bu hastalığın diğer bir formu is 5 yasinda baslar ve daha yavas bir hizla gelişir. Çeşitli hastalıkların yani sira lçkodistrofiler nörolojik dejenerasyona neden olur.
ABR anormallikleri tipik olarak bu beyaz madde hastalığında bulunur ve beyaz madde ya da gri madde katılımıni ayırt etmekte faydalıdır. Uzayan ABR dalgalar arası(I-V) latensleri adrenolökodistrofiyi ve ilişkili bir hastalık olan adrenimiyelonöropatiyi karakterize eder (Garg et al, 1982; Grimes et al, 1983; Markand et al, 1982; Tobimatsu et al, 1985; Vercrayssen, Martin, & Mercelis, 1982). Bu ABR bulguları, SSER ve VER için artan merkezi iletim süreleri ile ilişkilendirilmiştir. Dalga I ve dalga II sonrasında ABR dalgaları II veya IV’ün mevcut olmamasi yaygın bir durumdur (Markand et al, 1982; Yagi, Kaga, & Baba, 1980). Dalga I genellikle mevcuttur ancak ABR nadiren normaldir ve sadece hastalığın hafif bir türünden magdur hastalarda görülür. Sekizinci sinir patolojisi rapor edilmiştir (Igarashi, Neely, & An-thony, 1976). Ayrica dalga VI’nin sadece tek tarafta mevcut olmamasi adrenolökodistrofide tanısal öneme sahiptir (Black, Fariello, & Chun, 1979).
Benzer şekilde, Pelizaeus-Merzbacher hastalığında çogu hastada belirgin biçimde anormal ABR’ler ve hastalık başlangıcı hem bebeklikte hem de çocuklukta olan metakromatik lökodistrofi belgelenmiştir (Brown et al, 1981; Carlin et al, 1983; Davis, Aminoff, & Berg, 1985; Hecox, Cone, & Blaw, 1981; Markand et al, 1982; Nuwer et al, 1982). Pelizaeus-Merzbacher hastalığı, proteolipid geni tasiyan submikroskopik duplikasyondan kaynaklanan X’e bağlı bir merkezi sinir sistemi dismiyelinizan bozukluktur (Inoue et al, 2001). Inoue vd. (2001), 10 yillik süreçte anormal ABR dalgalar arası latenslerinde iyileşme gösteren Pelizaeus-Mer¬zbacher hastası iki kişinin vaka raporlarını yayinlamıştır. Araştırmacılar “dikkat çekici bu klinik iyileşmenin, merkezi sinir sistemi miyelin olusumunda oligodentrsitlerin miyelin kompensasyonunun bir sonucu olduğunu” tartışmiştir (s. 747). Metakromatik lökodistrofi hastalarında buna ek olarak gecikmis dalga I latensi de mevcut olabilir (Carlin et al, 1983; Hecox, Cone, & Blaw, 1981; Markand et al, 1982; Ochs, Markand, & DeMyer, 1979). Bu tür ABR’ler Pelizaeus-Merzbacher hastalığı tasiyicisi olup hastalıktan etkilenmemis kişilerde normaldi. Lökodistrofilerde ABR sapmaları demiyelinizasyon ile ilişkilendirilmiştir ve beyaz madde ve gri madde hastalıklarını birbirinden ayirmakta klinik olarak kullanislidir.
Diğer Demiyelinizan Hastalıklar
Diğer demiyelinizan hastalıklarda çeşitli ABR bulguları rapor edilmiştir. Jacobson, Means ve Dhib-Jalbut (1986) akut enflamatuar demiyelinizan hastası 30 yalındaki erkek hasta için artan dalga I latensi ile ispat edilen sekizinci sinir katılımı ve az da olsa yüksek frekansli saf ton İşitme esigi bozukluğu tanımlamıştır. Enflamatuar akut transvers miyelopati hastası 12 katılımcı normal ABR sonuçları vermiştir. Bu hastalık omuriliginin her iki yanında sinir demetlerini kapsamaktadır. Yagi, Kaga ve Baba (1980), West sendromunda dalga I’den sonra dalgaların görülmedigini bildirmiştir.
Sawaishi, Tomita ve Mito (1990) alisilmis klinik çalışma formatinda ilginç bir değişıklık yaparak, tespit edilebilir ABR sonuçlarına sahip olmayan çeşitli spesifik olmayan nörolojik bozukluklara sahip 17 hasta için olası patolojileri incelemiştir. Nöroradyoloji ile bir hastada beyin sapı atrofisi doğrulanmis ve bes hastada anormal laboratuvar sonuçları ve gecikmis motor gelişim bulunmuştur. Bununla birlikte, normal odyolojik test sonuçlarına sahip diğer bes hastanın ABR bulguları işitsel yollar içerisindeki “desenkronizasyona” baglanmıştır.
OPTIK NÖRIT. Optik nörit hastallarının takip eden süreçte multipl skleroz geliştirme olasıligi oldukça yüksektir. Taclcmann, Ettlin ve Strenge (1982), izole optik nörit hastası 32 kişi üzerinde multimodal duyusal olarak uyarılmış yanıtlar ve elektriksel olarak uyarılmış göz kirpma refleksini ölçmüştür. altı hastada ABR anormalliği görülmüştür. Bunlar arasında bes hastada dalga V latensinde tek taraflı gecikme ve geriye kalan hastada ise II-V arası dalgaların tek taraflı olmayisi bulunmaktadır. VER bulguları 31 hasta için anormalken SSER’ler altı hasta için ve göz kirpma refleks testi de iki hasta için anormaldi. Benzer şekilde, Robinson ve Rudge (1980) ve Stoclcard, Stoclcard ve Sharbrough (1980) da optik nöritte ABR latens gecikmesini tanımlamıştır. Bununla birlikte bu araştırmaların kolektif bulgular, optik nörit hastası 18 kişiden normal ABR ve SSER elde eden Chiappa, Harrison, Brooks ve Young (1980) tarafından rapor edilen verilerle çeliskilidir.
Serebrovasküler Hastalıklar
Yilda yaklaşık 1,5 milyon kişi serebrovasküler olay (CVA) ya da “inme” geçirir ve bunların 200.000’i hayatini kaybeder. Inme aslinda çok çeşitli vasküler hastalık için halk arasında kullanılan bir terimdir. Inmenin yasli kişilerde daha sik görülmesi ve sıklıkla aterosklerotik vasküler hastalıktan kaynaklanmasi nedeniyle yaygın olarak sadece bu hastalık ile bagdastirilmaktadır. Serebrovasküler hastalık ABD’de ölümlerin üçüncü siradaki nedenidir. CVA için risk faktörleri arasında önce hipertansiyon gelmektedir ancak yaslilik (özellikle 65 yasindan sonra), kalp hastalığı, diyabet ve dogum kontrol hapları da bunlar arasındadir. Serebrovasküler hastalık aslinda beyne kan getiren damarlardaki patolojik değişikliklerden kaynaklanan beyin dokusundaki (parenkim) hasardir; bu damarlar arasında internal kartoid sistem (internal kartoid arter, orta serebral arter, ön koroidal arter, ön serebral arter) ve vertebrobaziler sistem (vertebral arter, baziler arter, arka serebral arter) yer almaktadır. Bu iki sistem (kartoid ve vertebrobaziler) beynin alt kisminda Willis çemberi tarafından değişen düzeylerde bir araya gelmektedir (bkz. Bölüm 2’deki vasküler anatomi tartışmasi). Dolayısıyla “inme” terimi serebrum veya beyin sapıni etkileyen vasküler olayları tanımlamak için kullanılabilir. Inmenin ardinda üç genel mekanizma bulunmaktadır: (1) enfarktüs ile sonuçlanan oklüzyon; (2) subarknoid kanamaya neden olan bir subarknoid arter yırtılmasi ya da intraparankimal (beyin dokusu içinde) kanamaya neden olan bir intraparankimal arter yırtılmasi ve (3) çeşitli hipoksik veya iskemik olaylara neden olan hipotansiyon. Genel anatomik bölgelerin her birinde vasküler temelli nöropatinin AER bulguları asagida özetlenmiştir.
Genç ve normal yetiskinlerde toplam serebral kan akişi (CBF), beyne ulasan kanin 3’te 2’si kartoid sistem üzerinden ve geriye kalan 3’te 1’i de vertebrobaziler sistem üzerinden olmak üzere 700-900ml/dakika aralığındadir. Yeterli CBF ve Dolayısıyla da yeterli oksijen ve glükoz ile beyin iskemisi hizla gelişir (bu bölümün sonraki kisminda nörointensif birim denetleme tartışmasinda daha fazla açıklanmıştır). CBF’nin normal düzeyin %25-30 altına düsmesiyle klinik işaretlerin yani sira EEG ve uyarılmış yanıtlar da anormallikler gösterir. Bu değişikler sinir metabolizmasinda ilerleyen bozulmayi yansitmaktadır. CBF’nin tamamen azalmasini takip eden dakikalar içerisinde geridönüsümsüz beyin iskemisi (onarilamaz sinir hasari) meydana gelecektir. Bölüm 2’de de açıklandigi üzere orta beyin arter dağıtımı, AMLR, ALR ve P300 yanıtina katkida bulunan işitsel serebrum korteksin bölümlerini içermektedir. Internal kartoid sistem içerisinde orta serebral arter dagitim sirkülasyonu, beynin diğer herhangi arterinden daha sik hasar görür (stenoz ya da oklüzyon yoluyla).
Vertebrobaziler sistem anatomik yapıları besleyerek ECochG ve ABR’ye neden olur. Vertabral arterler bir kişiden diğerine farklı boylarda olabilir. Herm vertebral hem de baziler arterlerin kollara ayrilmasi hem de dagilimları da normal insanlar arasında çeşitlilik göstermektedir. Bu nedenle, bir damar tıkanıklığının olduğu ayni yer klinik olarak farklı işaretler ve semptomlar yaratabilir. Bozulan arka serebral arter kan dolasıminin etkişi Willis çemberinin statüsüne bağlıdir. Beyin sapı, serebellum ve talamus enfarktüsü ve fonksiyon bozukluğu baziler arter ya da hem baziler hem de vertebral arterlerin stenozu ya da oklüzyonundan kaynaklanabilir. Baziler arterin penetran kollarında sıklıkla oklüzyon meydana gelerek beyin sapı enfarktüsüne neden olur. Vertebrobaziler dolasımin bozulmasi kraniyal sinir felci, ataksi, vertigo, görsel bozukluklar, yutmada fonksiyon bozukluğu, bakis bozuklukları ve geçici global amnezi (hipokampal bir eksıklık) de dahil olmak üzere karakteristik klinik işaretler ve semptomlar ile sonuçlanir.
VASKÜLER NÖROPATI TIPLERI. Herhangi artik nörolojik eksiklige neden olmayan hafif bir serebrovasküler olaya geçici iskemik atak (TIA) veya tersine çevrilebilir iskemik nörolojik yetmezlik (RIND) adi verilir. Geçici iskemik atak adindan da anlasilacagi üzere geçici ancak sıklıkla azalan kan mevcuduna bağlı olarak sinirli süreli (genellikle 30 dakikadan kisa) ve tekrarlayan fokal CNS fonksiyon bozukluğudur. TIA erkeklerde kadınlara göre daha sik görülür. RIND ise daha yavas gelişir ve semptomlar 24 saatten daha uzun (birkaç aya kadar) sürebilir. Diğer önemli serebrovasküler hastalık tipleri arasında vasküler sekil bozuklukları yer almaktadır. Sakküler anevrizmalar, kan damari duvarinin katmanlarını zayıfligi ve disa doğru deformasyonu sonucunda kan damari lümenindeki genişlemedir. Birçok vakanin temelinde muhtemelen kan damari duvari yapısindaki dogustan gelen bir bozukluk yatmaktadır. Anevrizmalar ilk olarak ergenlik civarinda saptanir. Boyutları küçükten (1 mm) 3-4 cm’ye kadar değişmektedir (ortalama 9mm’dir). Anevrizmalar beyin tabanındaki ana arterlerde ve genellikle de subaraknoid boslukta bulunur. Bu anevrizmaların %10’u vertebrobaziler sistemde ve %90’i da internal karotid sistemdedir. Vakaların %10-20’sinde birden fazla anevrizmaya rastlanir. Çok daha sıklıkla anevrizmalar kişinin hayati boyunca semptom göstermez.
15 yas altında bir anevrizmanin yırtılmasi sik rastlanan bir durum değilken yırtılmaların %90’i 30-70 yasları arasında gerçeklesir. Lokasyonuna bağlı olarak, yırtılmış olan anevrizma subaraknoid ya da intraserebral kanama gibi bir intrakraniyal kanama meydana getirir. Bu ilk kanama %30 oranında ölümle sonuçlanmakta ve ilk kanamadan sonra hayatta kalanların %30’u da 1 ay ile 6 hafta içinde kanamanın nüksetmesi nedeniyle hayatını kaybeder. Kanama serebral pedünküller yoluyla beyin sapına ulaştığı zaman klinik işaretler arasında koma, deserebrasyon, göz bebeği yanıtlarında anormallikler ve diğer beyin sapı reflekslerinin kaybı yer alabilir. Kapsamli bir intraserebral kanama transtentorial herniyasyona (medyal temporal lobda ya da unkusta) neden olabilir ve bu da yukarıda belirtilen işaretlerle beyin sapına baskı uygulanmasına neden olur. Pontin kanama genellikle ölümcül bir yaralanmadır. Göz sallanması klasik bir işarettir. Primer subaraknoid kanama (SAH) çok sıklıkla yırtılmış anevrizmadan kaynaklanır. Tipik olarak, hastalık başlangıcında hasta şiddetli bas ağrısı ve boyunda tutulma ve daha sonra da huzursuzluk ve uykululuk rapor eder. Akut yönetim kararları nörolojik fonksiyon bozukluğu ve CT bulgularına göre verilir. SAH’nin ikincil komplikasyonları arasında serebral arter spazmı (vakaların yaklaşık %35’inde) ve hidrosefali (ilk kanamadan sonraki 2-3 hafta içinde onstrüktif ya da 2-3. ayda komunikatif tipten) yer almaktadır Anevrizmalar da arter spazmı, emboli ya da diğer kan damarlarının sıkıştırılmasına bağlı olarak serebral enfarktüs ile ilişkilendirilmiştir. Intraserebral kanama sıklıkla hipertansiyon ile doğrudan ilişkilidir. Teorilerden biri de uzun süredir mevcut hipertansiyon ile distal serebral arteriollerin sonradan yırtılan mikroskopik anevrizmalarının gelişiminin söz konusu olduğunu ortaya atmaktadır. Hipertansif intraserebral kanama sıklıkla bazal gangliya ya da talamus ile sinirlidir. Intrakraniyal (subaraknoid gibi) kanama ise beyin tümörünün yani sıra AVM’ler, anevrizmalar ve ensefalite bağlı olabilir.
Arteriovenöz sekil bozuklukları (AVM) arterler, kılcal damarlar ve/veya damarlarda çeşitli anormallikleri kapsamaktadır. Çoğunlukla bu sekil bozukluğu kan damarlarının hem arter hem de damarları içerecek şekilde dolaşmasıdır. AVM’ler genellikle beynin yarı kürelerinde bulunur. Bunların sadece %7-15’i posterior fossada meydana gelir (beyin sapı veya serebellumu içerecek şekilde). Anevrizmaların aksine AVM’lerin yaklaşık %40’i 40 yas altı kişilerde görülür. AVM yakınındaki vaskülatürü beslemez ancak kanama (genellikle ölümcüldür) veya sikistirma ve çevreleyen beyin dokusunun iskemisi yoluyla CNS fonksiyon bozukluğuna neden olur. AVM kaynaklı kanama genellikle anevrizma kaynaklı kanamaya göre daha az şiddetlidir, Dolayısıyla da prognozu daha iyidir. Yaygın olmasa da posterior fossa AVM’leri ABR klinik uygulamaları için oldukça uygundur. Beyin sapı AVM’leri ekstra-aksiyel (CNS’nin dış sınırları) olmaktan ziyade intra-aksiyel (içsel) olma eğilimi gösterir. Diğer alanlara genişleme meydana gelebilir. Akut kanama (subaraknoid, dördüncü ventrikül veya parenkimal) genellikle klinik belirtilere neden olur. Belirtileri ve semptomları arasında kronik ve/veya ilerleyen şiddetli bas ağrısı, ataksi, kraniyal sinir fonksiyon bozukluğu, göz hareketlerinde anormallikler, oküler sallanma, konjuge bakis ve uzuv zayıfligi yer almaktadır. Bu genel belirtilerin birçoğu elbette neoplazma (doku büyümesi) veya multipl skleroz gibi diğer beyin sapı patolojisiyle de ilişkilendirilmiştir. Buna ek olarak, posterior fossadaki AVM’ler hastaların %48-77’sinde asemptomatiktir.
Beyin sapının akut enfarktüsü, Plum ve Posner (1980) tarafından “sürgüleme (locked-in) sendromu” adi verilmiş olan klinik bir durum meydana getirebilir. Tipik etiyolojisi, kaudal pontin bölgede baziler arter oklüzyonudur ancak sürgüleme sendromu travmatik beyin sapı hasarindan da kaynaklanabilir. Pons tegmentumundaki retiküler aktivasyon sistemini kapsamamaktadır ve üçüncü (okülomotor) kraniyal sinirin nukleuslarını sinir sistemine bağlayan tegmental kortikobulbar kanalları da kapsamamaktadır, böylece dikey göz hareketleri ve göz kırpma fonksiyonları korunur. Dolayısıyla, hasta bilinçlidir ancak elleri ve ayakları felç olmuştur ve sadece göz kırpabilir ve gözlerini dikey hareket ettirebilir. Pontin beyin sapında kortikospinal yolların hasar görmesi nedeniyle istemli hareketlerde kayıp söz konusudur. Aşağıda açıklandığı üzere sürgüleme sendromunda çeşitli ABR bulguları rapor edilmiştir.
CNS vasküler lezyonlarında uyarılmış yanıtlar hakkındaki takip eden tartışmada aslında sağlam ve kalıcı bir şekilde hasar görmemiş beyin sapı yapılarından (tegmentum gibi) geçici ABR anormalliklerinin kaydedilebileceği unutulmamalıdır ve bu durum birçok araştırmacı tarafından bildirilmiştir (Seales et al, 1981; Selters & Braclcmann, 1977; Starr & Achor, 1975; Stockard & Rossiter, 1977; Stockard, Shar- brough, & Stockard, 1977). Bunun olası patofizyolojik açıklaması, tersine çevrilebilir lokal ödem, iskemi ya da diğer beyin sapı yapılarının ABR anatomisi üzerine yaptığı baskının etkisidir. Beyinde şişme ve ikincil kompresif beyin sapı etkileri ile takip eden akut CVA’lar istisna olmak üzere, serebral vasküler hastalıkta AER bulguları çoğunlukla AMR, ALR veya P300 bileşenleri için rapor edilmiştir.
BEYIN SAPI PATOLOJISI. Beyin sapı neoplazmasinin ardından ABR’nin beyin sapı patolojisi içindeki patolojik korelasyonları üzerine literatür muhtemelen vasküler hastalıklar için en kapsamlı olanıdır (Fischer et al, 1982; Hashimoto, Ishiyama, & Tozuka, 1979; M0ller & M0ller, 1985; Musiek & Geurkink, 1982; Stock¬ard & Rossiter, 1977; Stockard, Stockard, & Sharbrough, 1986). Aslında bu çalışmaların birçoğu beyin sapı neoplazmasi olan hastaların verilerini de bildirmektedir. Lezyonların bölgesi ve tarafını ABR anormallikleri ile ilişkilendirmeye çalışan araştırmalardaki tutarsizliklar vasküler hastalıklar üzerine literatürde oldukça yaygındır. Beyin sapına karmaşık kan dağıtımı ve vertebrobaziler ve enfarktüs, kanama ve TIA gibi beyin sapı hastalıklarının sıklıkla diffüz doğası nedeniyle genel görünüm muhtemelen çok da net değildir. ABR ve beyin sapı tümörleri üzerine çalışmalardan elde edilen genelleme vasküler patoloji için de geçerlidir. ABR, İşitme yollarını etkileyen beyin sapı patolojisinin oldukça hassas bir ölçütüdür ve bazen kaudal (sinir lifleri/medulla bölgesi) ve daha rostral (orta ile üst pons arası ve orta beyin) lezyonlar arasında ayrım yapabilir ancak bunun dışında bölgeye özgün değildir. Bu bölümde bu konu üzerine seçilmiş makalelere değinilmiştir. Stoclcard, Rossiter, vd. (1976), sinir liflerindeki asendan işitsel yollarda bulunan sinir liflerinin demiyelinizasyonunu gösteren bir merkezi pontin miyelinozu hastasınin vakara raporunu sunmuştur. Seales vd. (1981), 48 saatlik episodik baş dönmesi geçmişine sahip ve şuurunu kaybettikten sonra hastaneye kaldırılan 76 yaşındaki kadın hastanın ABR bulgularını açıklamıştır. Sağ hemiparezi hızla kuadriplejiye dönüşmüştür. Sadece dikey göz hareketleri ve göz kırpma geriye kalmıştır. Hastanede 10., 14. ve 16. günlerde ABR’ler seri olarak kaydedilmiştir. İlk basta dalga III-V latens aralığı çift taraflı olarak uzamıştır. sağ kulakta hem dalga I-III hem de dalga III-V latens aralıkları 14. günde anormaldi, ancak bu anormallik tamamen tersine dönmüş ve daha önce normal olan dalga I-III latensleri 16. güne gelindiğinde iyileşirken dalga III-V latensi gecikmeli olmaya devam etmiştir. Dalga V şiddeti ilk basta düşmüş daha sonra normal aralıkta bir değer almıştır. Hastanedeki 21. gün elde edilen ABR morfolojisi son derece kötüdür ve başlıca dalga bileşenlerini belirlemek zor olmuştur. Dalga I’in dahi kaydedilemediği 45. günde ABR kötüleşmeye devam etmiştir. Yapılan otopside pons ve pons/medulla bölgesinde (enfarktüs, kistik değişiklikler, nekroz) trapezoid yapı ve yanal lemniskus da dahil olmak üzere birden fazla lezyon olduğu görülmüştür. Sekizinci sinirler, koklear nukleuslar ve supeior oliver kompleksler normal görünmüştür.
Chang ve Morariu (1979) travmatik etiyolojiye sahip geçici sürgüleme sendromu hastası 25 yaşındaki erkek hastanın vaka raporunu açıklamıştır. Trafik kazasının yaşandığı yerde hasta bilincini kaybetmis olarak birçok farklı yara ile bulunmuştur. İlk basta hasta komaya girmiş ve daha sonra duyusal uyarımlara minimal düzeyde yanıt vermiştir. Bu süreçteki komplikasyonlar arasında geçici solunum yetmezliği, sepsis ve ağır üriner kanama yer almıştır. Yaralanmayı takip eden 10. gün sürgüleme sendromu ile tutarlılık gösteren klinik belirtiler sergilemiştir. Bundan sonra motor fonksiyonları ve konuşmasının geri kazanılmasıyla durumu iyileşmiştir. CT taramaları her zaman normaldir. Bu süreçte tek taraflı ABR anormallikleri belirlenmiştir. Bunun şiddeti düşmüş ve dalga III-V latens aralığı sol tarafta artmıştır. Hasta hayatta kalmıştır.
Gilroy, Lynn ve Pellerin (1977), baziler arterin başlangıcının yaklaşık 7mm yukarısında bir oklüzyon bulunan ve bu oklüzyonun sinir liflerinin 1/3’lük aşağı ve 2/3’lük yukarı birlesim noktasında enfarktüse sebep olduğu 34 yaşındaki erkek hastanın ABR bulgularını sunmuştur. İlk semptomlar arasında çift taraflı frontal bas ağrısı, sol tarafta zayıflık ve uyuşukluk bulunuyordu. Daha sonra hasta çift taraflı yatay nistagmus, sol tarafta hafif yüz zayıflığı, sol üst uzuvda ataksi, yaygın hiperrefleksi ve çift taraflı ekstensör plantar yanıtlar geliştirmiştir. Hastanın klinik statüsü kuadripleji ve koma ile kötüleşmiştir. CT taraması normaldi ancak arteriogramlar baziler arter tıkanıklığını doğruladı. ABR dalga I, dalga II ve dalga III latens, şiddet ve morfoloji bakımından normaldi.
Dalga IV ve dalga V latensleri uzamış ve şiddetleri azalmıştı.
Sürgüleme sendromunda çeşitli ABR bulguları rapor edilmiştir. Stockard, Stoclcard ve Sharbrough (1978) masif pontin enfarkti hastasından normal ABR sonuçları alırken Gilroy, Lynn, Ristow ve Pellerin (1977) ve Stockard, Rossiter, Weiderholt ve Koboyashi (1976) iki hastada anormallikler ortaya koymuştur. Bu vaka raporlarından birinin etiyolojisi, sinir liflerinde asendan işitsel yollardaki sinir liflerinde demiyelinasyonun görüldüğü merkezi pontin miyelinozuydu. ABr yollarının beyin sapındaki tegmental lokasyonu bazı vakalarda normal bulguların nedeni olabilir. Portnoy vd. (1985), beyin sapı iskemisi için pıhtılaşma önleyici ilaç tedavisi alan 65 yaşındaki erkek hastanın ABR verilerini rapor etmiştir. İlk başta nörolojik statüde iyileşme olmuştur. 10 gün sonra sağlık durumunun kötüleşmesi ve takip eden koma nedeniyle bu tedavi durdurulmuştur. CT’de ilk basta büyük bir pontomezansefalik kanama görülmüş ve daha sonra sol pons tegmentumu ve sağ orta beyinde rezidüel hematom görülmüştür. Bir süre için hastanın bilinci açılmış ancak sürgülenmiştir. İlk basta ABR dalgaları I-III sağ kulak uyarımı ile normaldi ancak daha sonra tüm dalgalar tekrarlanabilirliğini yitirmiştir. Solda ise hiçbir zaman güvenilir dalgalar olmamıştır. ABR serisi sağ tarafta bir miktar iyileşme ortaya koymuş ancak solda iyileşme olmamıştır.
Buettner, Stohr ve Koletzki (1983), posterior fossada (vertebrobaziler arter sistem de dahil olmak üzere) AVM olan 5 hasta için anormal ABR bulguları ve yüz nevraljisi, yüz spazmı ve yüz felci belirtileri ve semptomları rapor etmiştir. Araştırmacılar bu patolojiye sahip diğer hastalarla deneyimlerinde ABR anormalliği bulunmadığını ve Dolayısıyla da rapor edilmediğini belirtmiştir. sıklıkla elde edilen bulgu, AVM’nin olduğu tarafta uzamış dalga I-III latenstir.
ABR, fokal beyin sapı lezyonlarının erken lokalizasyonunda kullanışlı olabilir ancak prognozda kullanışlı değildir. Yukarıdaki vakada, son derece anormal ABR ve SSER bulgularına rağmen nörolojik sağlık durumu iyileşmiştir. CT’nin daha az etkin olduğu alt beyin sapındaki yapıların değerlendirmesinde ve nörolojik muayenenin sinirli fayda sağladığı durumlarda SER’nin önemi büyüktür. SER’ler bilinç düzeyini etkileyen lezyonlar ile büyük çogunlukla değişmez. Beyin sapı kanamasından sonra hayatta kalınması son derece nadir bir durumdur ve literatürde rapor edilen hastaların dörtte üçü 48 saat içinde hayatını kaybetmiştir. Portenoy vd. (1985) tarafından rapor edilen bu vaka da asendan retiküler aktivasyon sisteminin beyin sapı kanamasından hasar görmeyebilecegini göstermektedir.
Factor ve Dentinger (1987), vertebrobaziler TIA sonrasında sekiz hastada ABR değerlendirmesi gerçeklestirmiştir. Ilk olarak (TIA’dan sonraki 1 ile 16. gün içinde) tüm ABR kayitları anormaldi. TIA aninda mevcut klinik semptomlar ya da bir nörolog tarafından atak ile ilişkili olarak gözlemlenen belirtiler arasında vertigo, hemiparezi, diplopi, ataksi, disartri, bulanık görme ve bas ağrısı yer aliyordu. Anormallikler arasında artan dalga I-V latens aralıkları, azalan dalga V/I şiddet oranı veya yanıt vermeme bulunmaktaydı. Önemlidir ki bu hastaların besinde ABR normal beklentilere tam olarak geri dönmüş ve diğer bir hastada da önemli iyileşme görülmüştür.
Fischer vd. (1982) ve Chiappa ve Ropper (1982) vertebrobaziler TIA sonrasında normal ABR rapor etmiştir. Kjaer (1980) tarafından rapor edilen 9 vertebrobaziler TIA hastası arasından sadece birinde anormal ABR (artan dalgalar arası latens kriteri ile) görülmüştür. Rizzo vd. (1983) bir ön raporda vertebrobaziler TIA olan 16 hastanın %36.8’inde ilk ABR’lerin anormal olduğunu bildirmiştir. Baldy-Moulinier vd. (1984) iskemi hastalarında basta dalga III-V latens aralığı olmak üzere dalga I-III ve dalga I-V latenslerinde ve dalgaların şiddetinde ABR anormallikleri açıklamıştır. Rizzo vd. (1983) vertebrobaziler TIA sonrasındaki 7 ile 20. günler arasında 50 hastada ABR bulgularını kaydetmiş ve bunların 16’sinin (%32) anormal olduğunu bulmuştur. Anormallikler arasında ABR dalgalar arası (I-V) latens gecikmeleri ve azalan V/I şiddet oranı bulunmaktaydı. Bu çalışmada TIA kriteri, Factor ve Dentinger (1987) çalışmasında iki ya da daha fazla belirti veya semptom olarak alınan TIA kriterlerinin aksine en az bir semptomun aniden başlangıcıdır. 12 aylık takip ABR’lerinde 10 hastadan belinde anormalliklerin tersine çevrildiği görülmüştür. Ragazzoni, Amantini, Rossi ve Bindi (1982), ayni hastalık başlangıcı sonrası süreçte vertebrobazi¬ler TIA hastası 15 kişinin 8’inden anormal ABR sonuçları almıştır. En yaygın görülen ABR anormalliği artan dalga I-V latens ve bunu takip eden III-V latens gecikmesi olmuştur. Üç ay sonra yapılan tekrar ABR’lerinde iyileşme görülmemiştir. Baldy- Moulinier vd. (1983) çalışmasına göre ABR dalgalar arası latensler vertebrobaziler TIA ile birlikte yüksek “vasküler indekse” sahip hastalarda, TIA ile birlikte normal “vasküler indekse” sahip hastalara kıyasla karakteristik olarak gecikmiştir.
Lynn ve Gilroy (1984) bildirisine göre vertebrobaziler TIA hastaları episodlar arasında değerlendirilmiştir ve buna eşlik eden işitsel bölgede bir beyin sapı enfarktüsü olmaması halinde tipik olarak anormal ABR sonuçları elde edilmemektedir. Internal kartoid arter dağıtımını ilgilendiren lezyonlarla ilişkili herhangi bir ABR anormalliği de bulunmamaktadır. Factor ve Dentinger (1987) araştırmasına göre uyarılmış yanıtlar ve vertebrobaziler TIA çalışmaları arasındaki tutarsızlıklar, TIA sonrası ABR kaydı alınma zamanındaki farklılardan (hastalık başlangıcından hemen sonra anormallikler daha olasıdır) ve TIA için kullanılan minimal semptomoloji kriterlerine (daha fazla semptom gerekliliği ile TIA’lar daha kesin olarak ABR anormalliklerinin daha büyük bir bölümüyle ilişkilendirilebilir) dayanmaktadır.
Musiek ve Lee (1995), beyin sapı lezyonu olan ve 15’i vasküler bozukluğa sahip (serebrovasküler olaylar, anevrizmalar ve “yapısal anormallikler”) olmak üzere 32 hastadan ABR kayitları almıştır. ABR bulguları her bir pataloji tipi için belirtilmemiştir ancak ABR için ROC egrilerinin analizini baz alan araştırmacılar “ABR beyin sapı bozukluklarının tespitinde daha önceki bazı raporlarda da belirtildiği üzere o kadar güçlü bir klinik araç olmayabilir” sonucuna varmıştır (s. 635).
Faught ve Oh (1984), şiddetli beyin sapı enfarktüsü tanısı koyulan 40 hasta için ABR’leri açıklamıştır. Hastaların %20’sinde ölüm gerçekleşmiştir. Bu grup fiziksel bulgular kullanılarak medyal veya yanal ve tek taraflı veya çift taraflı medüller, pontin veya orta beyin sendromlarına ayrılmıştır. Grubun tamamının (pontin lezyonlu 23 hastanın 20’sinde anormallikler ile) %70’inde ABR anormaldi (gecikmis dalgalar arası latensler), mezensefalik lezyonlu hastaların %73’ünde ABR anormaldi ve CNS’nin medüler düzeyinde lezyon bulunan 6 hastanın hiçbirinde ABR anormal değildi. Bekleneceği üzere yanal beyin sapı lezyonu olan hastaların çoğunluğu (31’de 28) anormal ABR sonuçları vermiştir. Ipsilateral ABR anormallikleri (uyarılan kulak lezyona ipsilateral olduğu için) baskın olmuştur (tek taraflı klinik belirtiler gösteren hastaların %78’i). Önemlidir ki hastaların sadece %27’sinde enfarktüsün CT bulgusuna rastlanmış ve normal CT sonucu alınan hastaların %47’sinde anormal ABR görülmüştür.
Kjaer (1980), beyin sapı enfarktüsünün klinik bulgusuna rastlanan 15 hastanın 13’ünde ABR latens gecikmesi gözlemlemiştir. Klinik belirtilerin örüntüsüyle belirlenen ve ABR ile belirlenen lezyon düzeyleri arasında zayıf bir korelasyon bulunmaktaydı. Benzer şekilde Robier, Saudeau, Autret ve Reynaud (1981) ABR’lerin beyin sapı enfarktüsünde belirtisiz fonksiyon bozukluğuna karşı hassas olduğunu bulmuş ve lezyon tarafına ipislateral olarak uyarılmış kulak için tutarlı bir şekilde kaydedilirken lezyon düzeyine yeterince belirtememiştir. Avrupalı diğer araştırmacılar da beyin sapı inmesinde ABR çalışmaları yayınlamıştır (Charachon & Dumas, 1980; Palenga, Valigi, & Bicciolo, 1985).
Pontomezansefalik beyin sapı patolojisi ya da post-anoksik nöropati veya ilaç zehirlenmesi (benzodiyazepinler ve klormetiazol) gibi koma ile sonuçlanan CNS lezyonları alfa (8 – 12.5 Hz) bölgesinde ritmik, reaktif olmayan EEG aktivitesi bulgusu ortaya koyabilir. Hari, Sulkava ve Haltia (1982) beyin sapı enfarktüsünden şüphelenilen alfa örüntülü komadaki 32 yaşındaki erkek hastanın vaka raporunu sunmuştur. Bu şüphe, baziler artede total oklüzyon ve pons, orta beyin ve talamusun rostral yariminda enfarktüs ortaya koyan ancak kaudal pons bölgesinde hasar bulunmayan otopsi ile doğrulanmıştır. Hasta beyin sapının katılımına dair klinik belirtiler göstermiştir. CT taramaları normaldi. ABR değerlendirmesi sadece dalga I bileşenini vermiştir.
Minami vd. (1984), primer beyin sapı kanaması olan 13 yaşındaki çocukta ABR bulguları ve klinik sağlık durumu arasında bir korelasyon tanımlamıştır. sıklıkla sistemik hipertansiyon (yüksek kan basıncı) ile ilişkilendirilen primer beyin sapı kanamasında genellikle ani koma başlangıcı ve şiddetli nörolojik hasar görülür. Hastalığın görülme oranı 40 ile 50 yas arasında yoğunlaşır. Solunum durması sonucunda sıklıkla ölüm gerçekleşir. Araştırmacılar ABR dalgalar arası latenslerin ilk basta uzadığını ancak CT taramasının lezyonun rezolüsyonu ve hastanın klinik durumunun iyileşmesiyle ABR anormalliklerinin tersine çevrildiğini bulmuştur.
Hashimoto, Ishiyama ve Tozuka (1979) çeşitli beyin sapı patolojilerine sahip hastalar için ABR bulgularını sunmuştur. Her ne kadar her bir etiyoloji için ABR örüntülerini belirtmemiş olsalar da bu hastalar intrinsik beyin sapı lezyonları ve orta beyin lezyonları ile kategorize edilmiştir. Grup verisi mevcuttur. Intrinsik beyin sapı lezyonları (15 pons vasküler lezyonu da dahil olmak üzere) dalga III, IV ve V için anormal şekilde artan latens ile ilişkinlendirilirken orta beyin lezyonları (bunlar arasında yırtılmış AVM’ye sahip bir hasta ve tanımlanmamis vasküler lezyona sahip başka bir hasta yer almaktadır) sadece dalga V’in istatistiksel olarak anlamli gecikmesini ortaya koymuştur.
Lynn ve Gilroy (1984) da çeşitli vasküler CNS hastalıkları olan 33 hasta için ABR bulgularını rapor etmiştir. Lezyon bölgesine bağlı olarak iki hasta grubu oluşturulmuştur. Internal kartoid arter dağılımında yer alan damarların oklüzyonuna bağlı serebral enfarktüs hastası 14 kişi ve vertebrobaziler arter oklüsif hastalığı olan 19 kişi çalışmaya dahil edilmiştir (bunlardan besi önemli stenoza sahiptir ancak klinik ya da radyolojik enfarktüs bulgusu bulunmamaktadır ve on dördü kesin enfarktüs bulgusuna sahiptir). Birinci gruptaki hastaların hepsi normal ABR sonuçları vermiştir. İkinci grup içinde, enfarktüsün klinik belirtilerine sahip olmayan beş hastanın her biri çift taraflı olarak normal ABR sonuçları vermiştir. Buna karşılık, klinik olarak enfarktüs belirtilerine sahip 14 hastanın 13’ü (%93), besinde artan dalga I-III latens, üçünde artan dalga III-V latens, üçünde bu iki aralığın her ikişinde artan latens ve ikişinde de dalga III, IV ve V’in tanımlanması da dahil olmak üzere ABR anormallikleri göstermiştir. Bu çalışmanın önemli ve nöroloji literatüründe yayınlanan çalışmalar arasında essiz yönü, nörolojik durumu geçerli davranissal odyometriye izin veren tüm hastalarda periferik İşitme fonksiyonunun değerlendirilmis olmasidir. Beyin sapı enfarktüsü üzerine elde ettikleri veriler ile seçmiş oldukları çalışmalarda (Chiappa, 1983; Rosenhall vd., 1981) yayınlanan verileri özetleyen Musiek vd. (1988), hastaların yaklaşık %75-80’inden anormal ABR bulguları elde edildiği sonucuna varmıştır.
Gebelik zehirlenmesi vertebrobaziler sistem bozukluğunda bir faktör olabilir. Nighoghossian vd. (1991), prematüre doğum için zehirlenme başlangıcından iki hafta önce beta-sempatomimetik maddeler verilmesine bağlı olarak belirgin vazospazm geçiren bir kadın hastanın vaka raporunu sunmuştur. Ilk basta ABR dalga III ve dalga V kaybolmuştur. Yapılan CT taraması orta beyinde önemli ölçüde hipodensite saptamıştır. İki gün içerisinde ABR normale dönmüştür.
Liu, Lin ve Chang (2001), sol vertebral arterin büyük, dolikoektatik, yatay yönelimli vasküler kıvrımı tarafından vestibülokoklear sinirin izole kompresyonunun görüldüğü bir hastanın vaka çalışmasını bildirmiştir. Tek taraflı (sol taraf) İşitme kaybının dışında hastada hiçbir nörolojik yetmezlik görülmemiştir. CT ve MRI, sol porus acousticusa uzanan ve beyin sapının sağa doğru yer değiştirmesine neden olan vasküler anormalliği doğrulamıştır. ABR bulguları retrokoklear işitsel fonksiyon bozukluğu ile tutarlidir (sol tarafta gecikmis dalga I-III ve dalga I-V latens). Araştırmacılar bu patolojik durumu “koklear vertebral sikisma sendromu” olarak tanımlamıştır.
Ayerbe vd. (1991) de baziler sap ve sol vertebral arterin kalsifiye dolikoektazisinin nöroradyolojik bulgusu ile bir kokleo-vestibüler sendrom vakasını sunmuştur. Semptomlar Meniere’s hastalığının semptomlarına benzemektedir. Odyolojik test bataryasının örüntüleri, elektrofizyolojik bulgular da dahil olmak üzere endolenfatik hidroplar ile tutarlıdır.
Schwaber ve Hall (1992), semptomları “vasküler kıvrım sendromu” olarak da anılan kokleovestibüler sinir sıkışması sendromu (CNCS) ile tutarlı olan 63 hastada ABR de dahil olmak üzere bir odyolojik test bataryası için bulguları rapor etmiştir. Hastaların %75’inden retrokoklear patoloji ile tutarlı (dalga I-III latens aralığının uzaması gibi) anormal ABR sonuçları alınmıştır.
Perez vd. (1997) kokleovestibüler sinir sıkışması sendromu hastası 40 yaşındaki kadın hastanın vaka raporunu sunmuştur. Hasta sağ tarafında işitme kaybı, vertigo, kulak çınlaması ve hareket intoleransı şikayetlerine sahiptir. MRI sağ kokleovestibüler sinir yakınında bir vasküler kıvrımı doğrulamıştır. ABR ölçümü, dalga I-III ve dalga III-V aralıkları için asimetrik (sağ taraf) latensler ortaya koymuştur.
